ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ ΚΑΙ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΝΟΣΗΛΕΥΤΗ

ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ  ΚΑΙ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΝΟΣΗΛΕΥΤΗ

Αριστοτέλης Σακκάς  

Φοιτητής, Τμήμα  Νοσηλευτικής, ΑΤΕΙ Θεσσαλονίκης

Abstract 

Εισαγωγή: Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι ένα εκ γενετής ελάττωμα που επηρεάζει την κανονική ροή του αίματος μέσω της καρδιάς. Καθώς το μωρό αναπτύσσεται κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν σχηματίζεται σωστά.

Σκοπός: O σκοπός της παρούσης εργασίας είναι η περιγραφή του συνδρόμου και ο υποστηρικτικός ρόλος του νοσηλευτή στη ψυχολογική υποστήριξη των γονέων και του παιδιού.

Μέθοδος: Βιβλιογραφική ανασκόπηση τη χρονική περίοδο 2004-2014 των σχετικών άρθρων στις ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων Google Scholar, PubMed και ανάμεσα σε σχετικά αναφερόμενα βιβλία.

Αποτελέσματα: Η ΗLHS είναι ένα σπάνιο σύνδρομο καθώς η συχνότητα είναι περίπου 1:10.000 γεννήσεις. Πρόκειται για μία συγγενή ανωμαλία της καρδίας λόγω στένωσης της αορτικής βαλβίδας του εμβρύου. Συνδέεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως μονοσωμία Χ και τρισωμία 18. Το σύνδρομο επηρεάζει τη δομή της αριστερής καρδίας και παρουσιάζεται ως εξής: Η αριστερή κοιλία, η αορτική βαλβίδα και η μιτροειδής βαλβίδα είναι υπανάπτυκτες ή πολύ μικρές. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στο έμβρυο υπάρχουν δύο ανοίγματα μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς πλευράς της καρδίας, υψίστης σημασίας για την επιβίωση και ανάπτυξη του μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας(ο ανοικτός αορτικός πόρος και το ανοιχτό ωοειδές τρίμα). Αυτά τα ανοίγματα κλείνουν λίγες μέρες μετά την γέννηση του νεογνού. Καθώς τα ανοίγματα είναι ανοιχτά οξυγονωμένο αίμα περνά σε όλο το σώμα του νεογνού. Οπότε τα συμπτώματα δεν γίνονται φανερά. Η διάγνωση μπορεί να καταστεί δυνατή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μέσω screening tests για έλεγχο γενετικών ανωμαλιών και άλλων συνθηκών ή μετά τη γέννηση με υπερηχοκαρδιογράφημα ή κατά την κλινική εξέταση. Τέλος, η θεραπεία προβλέπεται πολυδιάστατη καθώς αποτελείται από πολλαπλές διαδικασίες με συγκεκριμένη σειρά. Αξίζει να σταθεί κανείς στη χειρουργική αντιμετώπιση η οποία αποτελείται από τρία στάδια.(1.Noorwood, 2.Glenn, 3.Fontom Διαδικασίες).

Συμπεράσματα:  Ο νοσηλευτής εξηγεί στους γονείς τα αίτια που οδηγούν στο σύνδρομο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τους συμβουλεύει και τους παρέχει ψυχολογική υποστήριξη για την αντιμετώπιση του.

Λέξεις-κλειδιά: Στένωση αορτικής βαλβίδας, Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας, Νοσηλευτής.

  

Εισαγωγή

Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι ένα εκ γενετής (συγγενής) ελάττωμα που επηρεάζει την κανονική ροή του αίματος μέσω της καρδιάς. Παρατηρείται ότι η αριστερή πλευρά της καρδίας- περιλαμβανόμενης της αορτής, της αορτικής βαλβίδος, της αριστεράς κοιλίας και της μιτροειδούς βαλβίδος –είναι υποαναπτυγμένη, δηλαδή μικρότερη από το φυσιολογικό.

Καθώς το μωρό αναπτύσσεται κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν σχηματίζεται σωστά κι αυτό οφείλεται στην ανώμαλη υπανάπτυξη των τμημάτων της καρδίας του εμβρύου κατά τη διάρκει των πρώτων 8 βδομάδων της εγκυμοσύνης.

Ωστόσο, παρατηρείται ότι στο σπάνιο σύνδρομο HLHS (συχνότητα 1:10.000 γεννήσεις)εμφανίζεται ελαφρώς πιο συχνά στα αγόρια παρά στα κορίτσια.Παρά το γεγονός ότι πρόκειται για ένα εκ γενετής σύνδρομο η αιτία του δεν είναι γνωστή,όμως μπορεί να έχει μια γενετική σχέση, είτε να οφείλεται σε ελάττωμα σε ένα γονίδιο, μια χρωμοσωμική ανωμαλία, ή περιβαλλοντική έκθεση, προκαλώντας προβλήματα στην καρδιά. Σε υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, μπορεί να υπάρχουν ανωμαλίες των άλλων οργάνων, όπως διαφραγματοκήλη, ομφαλοκήλη και υποσπαδία.

O σκοπός της παρούσης εργασίας είναι η περιγραφή του συνδρόμου και ο υποστηρικτικός ρόλος του νοσηλευτή στη ψυχολογική υποστήριξη των γονέων και του παιδιού.

Μέθοδος

 Βιβλιογραφική ανασκόπηση τη χρονική περίοδο 2004-2014 των σχετικών άρθρων στις ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων Google Scholar, PubMed και ανάμεσα σε σχετικά αναφερόμενα βιβλία.

Αποτελέσµατα

Στο HLHS η καρδία του εμβρύου επηρρεάζεται με τον εξής τρόπο: το αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες πρέπει να κυκλοφορήσει μέσω ενός ανοίγματος στο τοίχωμα ανάμεσα στους κόλπους (μεσοκολπικό έλλειμμα). Η δεξιά κοιλία αντλεί το αίμα προς την πνευμονική αρτηρία και το αίμα φτάνει στην αορτή μέσω ενός βατού αρτηριακού πόρου.Όταν το έμβρυο γεννηθεί παρουσιάζεται φυσιολογικό με τα οργανικά συστήματα του να έχουν αναπτυχθεί, αν και με αυξημένο επιπολασμό των ανωμαλιών του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), σε περίπτωση που οι προγεννετικές διαγνωστικές εξετάσεις έχουν αποτύχει να επιβεβαιώσουν την ύπαρξη του ή για άλλους λόγους, και εντός των πρώτων ημερών ο αορτικός πόρος κλείνει και χρήζει ιατρική παρακολούθηση. Το έμβρυο κλινικά παρουσίαζεται με κυάνωση, χλωμό, να έχει γρήγορη και δύσκολη αναπνοή, με γρήγορο καρδιακό ρυθμό και δυσκολία στη σίτιση. Το έμβρυο οδηγείται σε θάνατο εντός των πρώτων ημερών ή εβδομάδων της ζωής του εκτός αν επέλθει θεραπευτική προσέγγιση. 

Η διαγνωστική προσέγγιση, η διαχείριση και η θεραπεία του συνδρόμου, ενώ στο παρελθόν η μόνη επιλογή ήταν η ανακουφιστική φροντίδα, πλεόν υπάρχει μία σειρά από θεραπευτικές επιλογές που είναι διαθέσιμες για τις οικογένειες. Οι θεραπείες που δίνονται βρίσκονται σε συνεχή βελτίωση με καλύτερα αποτελέσματα.Αυτή η συγγενής καρδιοπάθεια δεν είναι δυνατόν να διορθωθεί, αλλά μερικά μωρά μπορούν να αντιμετωπιστούν θεραπευτικώς με μια σειρά εγχειρήσεων, ή με καρδιακή μεταμόσχευση. Μέχρι να γίνει η εγχείρηση, ο αρτηριακός πόρος διατηρείται ανοικτός με τη χρήση ενός ενδοφλέβιου φαρμάκου.

Αρχικά, η δίαγνωση ξεκινάει απο το ιστορικό και τα συμπτώματα. Κατά τη ψηλάφηση διακρίνεται μικρός σφυγμός με βραδεία άνοδο και κάθοδο και παρατεταμένη ώση της υπερτροφικής αριστερής κοιλίας. Κατά την ακρόαση, ένα καρδιακό φύσημα είναι απλά ένας θόρυβος που προκαλείται από τον στροβιλισμό του αίματος που ρέει διαμέσου του εμποδίου από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία, τέταρτος καρδιακός τόνος ακούγεται σε σοβαρή στένωση λόγω ισχυρής κολπικής συστολής. Ο συστολικός ήχος εξώθησης ακούγεται μόνο στη παιδική ηλικία.Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορούν να παρατηρηθούν βαθιά S στις δεξιές προκάρδιες και ψηλά R στις αριστερές προκάρδιες λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και πτώση του ST και αναστροφή του T, φανερόνται αρρυθμίες και ανιχνεύονται βλάβες των μυών της καρδίας. Στην ακτινογραφία θώρακα μπορούν να παρατηρηθούν μεταστενωτική διάταση ανιούσης αορτής, ασβέστωση αορτικής βαλβίδας, διάταση αριστερού κόλπου. Στοηχοκαρδιογράφημα (echo). Μια αξιολογείται η δομή και τη λειτουργία της καρδιάς με τη χρήση ηχητικών κυμάτων που καταγράφονται σε ηλεκτρονικό αισθητήρα που παράγουν μια κινούμενη εικόνα των βαλβίδων της καρδιάς και η καρδιά. Με τη Doppler εξέταση (24ωρη μέσω ειδικού μηχανήματος) μπορεί να μετρηθεί η συστολική κλίση πίεσης εκατέρωθεν της αορτικής βαλβίδας και να γίνει η ακριβής εκτίμηση της σοβαρότητας αυτής. Τέλος προγεννετικά, το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι η καλύτερη μέθοδος όπου μπορεί να φανερώσει την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Εκτός όμως από τη διάγνωση, ο υπέρηχος καρδιάς δίνει και πληροφορίες για τη βαρύτητα της νόσου και, κατ’ επέκταση, για τον τρόπο αντιμετώπισης. Τα υπερηχοκαρδιογραφικά και κλινικά (παρουσία ή όχι συμπτωμάτων) κριτήρια βαρύτητας, βάσει των οποίων η στένωση αορτικής κατατάσσεται σε ήπια, μέτριας βαρύτητας, και σοβαρή, και προτείνεται η χειρουργική ή μόνο φαρμακευτική αντιμετώπισή της. Τις περισσότερες φορές ενδύκνειται καθετηριασμός στην υποψία στεφανιαίας νόσου.

Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στην διατήρηση του ανοικτού τρίματος του αορτικού πόρου κατά τη γέννηση με ενδοφλέβια φάρμακα.Σε όλες τις περιπτώσεις όμως, χρησιμοποιείται για προληπτική προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα με την χορήγηση αντιβιοτικών, όταν υπάρχει τραυματισμός, οδοντιατρική ή χειρουργική επέμβαση, καθώς παιδία με HLHSέχουν αυξημένο τον κίνδυνο ανάπτυξης ενδοκαρδίτιδας. Σε δύσπνοια χορηγούνται διουρητικά.

Κατά τη χειρουργική επέμβαση, τρεία είναι τα στάδια της χειρουργικής θεραπείας που ορίζονται για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδίας.Το πρώτο στάδιο (εγχείρηση) λίγο μετά τη γέννηση, η δεύτερη σε περίπου 3-9 μηνών, και το τελικό τρίτο χειρουργείο σε περίπου 18 μηνών έως 4 ετών (αυτά τα στάδια μπορεί να διαφέρουν). Σε αυτή τη σειρά των εργασιών, η δεξιά κοιλία χρησιμοποιείται ως το κύριο θάλαμο άντλησης στο σώμα, και η ροή του αίματος ανακατευθύνεται προς τους πνεύμονες και το σώμα με διάφορες χειρουργικές συνδέσεις.

Το πρώτο στάδιο, γνωστό ως η επέμβαση Norwood, επιτρέπει στη δεξιά κοιλία να αντλεί αίμα και προς τους πνεύμονες και προς το σώμα χωρίς να υπάρχει η ανάγκη να διατηρείται ο αρτηριακός πόρος ανοικτός. Επομένως,η αορτή γίνεται μεγαλύτερη για να αυξήσει τη ροή του αίματος στο σώμα. Η εκροή από τη δεξιά κοιλία (η πνευμονική αρτηρία) και η εκροή από την αριστερή κοιλία (η αορτή) συνδέονται side-by-side προκειμένου να επιτρέψει όλο το αίμα είτε από τη δεξιά ή την αριστερή κοιλία για να φτάσει το σώμα.  Το αίμα κατευθύνεται προς τους πνεύμονες μέσω είτε ενός “Blalock-Taussig shunt” ή μέσω ενός “Sano shunt”

Το δεύτερο στάδιο (“εγχείρηση αμφίδρομου Glenn” ή “εγχείρηση ημι-Fontan”) αντικαθιστά το shunt Blalock-Taussig με άλλη σύνδεση με την πνευμονική αρτηρία. Σε αυτή τη λειτουργία, η παράκαμψη Blalock-Taussig απομακρύνεται, και η ανώτερη κοίλη φλέβα (η μεγάλη φλέβα που φέρνει φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το κεφάλι και τα χέρια πίσω στην καρδιά) συνδέεται προς τηδεξιά πνευμονική αρτηρία. Αίμα από το κεφάλι και τα χέρια ρέει παθητικά μέσα στην πνευμονική αρτηρία και προχωρά στους πνεύμονες για να γίνει παραλαβεί του οξυγόνου. Ωστόσο, φτωχό σε οξυγόνο αίμα που επιστρέφει στην καρδιά από το κάτω μέρος του σώματος μέσω της κάτω κοίλης φλέβας ακόμα θα αναμειγνύεται με το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην αριστερή καρδιά και ταξιδεύουν προς το σώμα, έτσι ώστε το παιδί θα παραμένει κυανό. Η λειτουργία αυτή συμβάλλει στη δημιουργία απαραίτητων συνδέσεων για το τελικό στάδιο, τη διαδικασία Fontan.

Το τρίτο στάδιο (“εγχείρηση Fontan με πλάγιο τούνελ” ή “εγχείρηση Fontan με εξωκαρδιακό τούνελ”) επιτρέπει στο σύνολο σε φτωχό σε οξυγόνο αίμα που επιστρέφει στην καρδιά να ρέει μέσα στην πνευμονική αρτηρία, βελτιώνοντας σημαντικά την οξυγόνωση του αίματος. Η αναστόμωση Glenn, που συνδέει την ανώτερη κοίλη φλέβα στο δεξιό κόλπο, αφήνεται στη θέση του. Μια δεύτερη σύνδεση γίνεται κατευθύνοντας το αίμα από την κατώτερη κοίλη φλέβα προς τα δεξιά πνευμονική αρτηρία. Αυτή η σύνδεση μπορεί να δημιουργηθεί σε ελαφρώς διαφορετικές παραλλαγές.

Συμπερασματικά, αυτές οι εγχειρήσεις δημιουργούν μια σύνδεση ανάμεσα στις φλέβες που επαναφέρουν το φτωχό σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά και την πνευμονική αρτηρία. Ο στόχος είναι να επιτρέπεται στη δεξιά κοιλία να αντλεί μόνο οξυγονωμένο αίμα προς το σώμα και να εμποδίζουν ή να ελαττώνουν την κυάνωση.

Τελευταία θεραπευτική επιλογή είναι η μεταμόσχευση καρδίας. Σε αυτή τη περίπτωση,  το παιδί θα χρειάζεται σε όλη του τη ζωή φάρμακα για να προλαμβάνουν την «αποβολή» από τον οργανισμό του της μεταμοσχευμένης καρδιάς.Τέλος, καλό είναι να αναφερθεί πως ανταγωνιστικά αθλήματα δημιουργούν υψηλό ρίσκο για τη ζωή του παιδίου με HLHS.

Συμπεράσματα

Ο νοσηλευτής εξηγεί στους γονείς τα αίτια που οδηγούν στο σύνδρομο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και τις επιπτώσεις που αυτό θα έχει. Τους συμβουλεύει και τους παρέχει ψυχολογική υποστήριξη για την αντιμετώπιση του καθώς με την κατάλληλη πληροφόρηση δίνονται και από τον ειδικό ιατρό και από τον νοσηλευτή οδηγίες προς την ίαση. Παρά το γεγονός της σοβαρότητας του σπάνιου αυτού συνδρόμου πρέπει να δίνεται η συμβουλή για τακτική παρακολούθηση και φροντίδα σε ένα κέντρο που προσφέρει υψηλής εξειδίκευσης συγγενών καρδιακών παθήσεων καθ’ όλη τη διάρκεια ζωής του ατόμου.

Book reference

Parker SE, Mai CT, Canfield MA, et al; for the National Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth Defects Res A ClinMolTeratol. 2010;88:1008-16.

Schidlow  D.N., Anderson  J.B., Klitzner  T.S.; Variation in interstage outpatient care after the Norwood procedure: a report from the Joint Council on Congenital Heart Disease National Quality Improvement Collaborative. Congenit Heart Dis. 6 2011:98-107.CrossRef | PubMed

Galindo  A., Nieto  O., Villagrá  S., Grañeras  A., Herraiz  I., Mendoza  A.; Hypoplastic left heart syndrome diagnosed in fetal life: associated findings, pregnancy outcome and results of palliative surgery. Ultrasound Obstet Gynecol. 33 2009:560-566.CrossRef | PubMed

Hinton  R.B., Andelfinger  G., Sekar  P.; Prenatal head growth and white matter injury in hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Res. 64 2008:364-369.CrossRef | PubMed

Feit  L.R., Copel  J.A., Kleinman  C.S.; Foramen ovale size in the normal and abnormal human fetal heart: an indicator of transatrial flow physiology. Ultrasound Obstet Gynecol. 1 1991:313-319.CrossRef | PubMed

Chin  A.J., Weinberg  P.M., Barber  G.; Subcostal two-dimensional echocardiographic identification of anomalous attachment of septum primum in patients with left atrioventricular valve underdevelopment. J AmCollCardiol. 15 1990:678-681.CrossRef | PubMed

Rychik  J., Rome  J.J., Collins  M.H., DeCampli  W.M., Spray  T.L.; The hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum: atrial morphology, pulmonary vascular histopathology and outcome. J AmCollCardiol. 34 1999:554-560.CrossRef | PubMed

Lurie  P.R.; Changing concepts of endocardialfibroelastosis. Cardiol Young. 20 2010:115-123.

CrossRef | PubMed

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 65.

Cincinnati Children's Hospital Medical Center

Παρατίθεται ένα εξαιρετικό βίντεο για το παραπάνω σύνδρομο:

https://www.youtube.com/watch?v=3CP3xZVgpdg